چگونگی ایجاد و علت‌های میوپاتی التهابی Myopathy
- گروهی از اختلالات اتوایمیون هستند که با التهاب عضله و نکروز عضلانی به همراه ضعف دوطرفه عضلات پروگزیمال مشخص می‌شوند.
- در طب بالینی سه نوع مشخص شده‌اند: پلی‌میوزیت، درماتومیوزیت و میوزیت جسم انلکوزیونی که در اینجا فقط به درماتومیوزیت و پلی‌میوزیت پرداخته می‌شود.
- شایع‌ترین علل اکتسابی ضعف عضلانی.
- ممکن است با بیماری‌های مختلط بافت همبند و دیگر بیماری‌های خودایمنی همراهی داشته باشد (مثل اسکلرودرمی، آرتریت روماتوئید، SLE)
- تعدادی از موارد مربوط به کانسرهای سیستمیک هستند.
- زنان بیش از مردان درگیر می‌شوند (۲:۱).
علایم و نشانه‌های بالینی میوپاتی التهابی Myopathy
- شروع تحت حاد ضعف قرینهٔ عمدتاً پروگزیمال
- میالژی در نیمی از بیماران رخ می‌دهد.
- درماتومیوزیت دارای راش هلیوتروپیک (ارغوانی) مشخص کننده است که در پلک‌های فوقانی دیده می‌شود و یک راش هلیوتروپیک (ارغوانی) مشخص‌کننده است که در پلک‌های فوقانی دیده می‌شود و یک راش اریتماتو بر روی بند انگشتان دست (لکه‌ها یا پول‌های گوترون)، گردن، شانه‌ها و سطح اکستانسور دیده می‌شود.
- علایم سیستمیک ممکن است ایجاد شود (مثل تب، خستگی و آرترالژی)
- دیسفاژی ممکن است ایجاد شود (ناشی از درگیری عضله مخطط در فوقانی مری).
چگونه بیماری میوپاتی التهابی Myopathy را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی
- سطح CK به طور بارزی افزایش یافته (بیش از ۵۰ برابر نرمال).
- افزایش CK هفته‌ها جلوتر از ضعف عضلانی ایجاد می‌شود.
- دیگر آنزیم‌های افزایش‌یافته شامل آلدولاز، میوگلوبین، LDH، گلوتامات و پیروات هستند.
- ANAمی‌تواند مثبت شود.
- EMG اختلالات مشخص را در عضلات درگیر نشان می‌دهد که شامل ترکیبی از اشکال میوپاتیک و نوروپاتیک هستند.
- بیوپسی عضلانی برای تأیید تشخیص مفید است.
- درماتومیوزیت ممکن است به وسیلهٔ راش مشخصه خود و بدون یافته‌های عضلانی تشخیص داده شود.
راه‌های درمان میوپاتی التهابی Myopathy
لیست پروژه های دارویی میوپاتی
- به منظور افزایش قدرت عضلانی صورت می‌گیرد.
- درمان سرکوب‌کننده ایمنی به طور اولیه با کورتیکواستروئیدها با دوز بالا صورت می‌پذیرد.
- در صورتی که قدرت عضلانی در عرض ۳ ماه بهبود نیافت درمان را قطع کنید بیماران به درمان با استروئید پاسخ نمی‌دهند).
- عوامل دیگر مانند آزاتیوپرین و متوتروکسات ممکن است برای بیمارانی که کورتیکواستروئیدها را تحمل نمی‌کنند یا به آنها پاسخ نمی‌دهند استفاده شوند.
- تعدادی از بیماران به صورت گذرا به IVIG پاسخ می‌دهند.
- درمان فیزیکی
عوارض
- علایم در طی هفته‌ها تا ماه‌ها یا حتی سال‌ها پیشرفت می‌کند.
- درمان سرکوب‌کننده ایمنی معمولاً مؤثر است.
- درماتومیوزیت پیش‌آگهی بهتری دارد (۸۰% میزان بقاء ۵ ساله).
- بیشتر مرگ‌ها از عوارض ریوی یا قلبی شامل نقایص هدایت قلبی، آریتمی، کاردیومیوپاتی دیلاته، بیماری بینابینی ریه و اختلال عملکرد ریوی ناشی می‌شوند.
- عوارض دیگر شامل جمع‌شدگی مفاصل و کلسیفیکاسیون‌های زیر جلدی است.
- بروز افزایش یافته‌های نئوپلازی به‌خصوص پستان، تخمدان، کولون و ملانوم.
- در بیمارانی که مبتلا به آرتریت روماتوئید، اسکلرودرمی، SLE و سندرم شوگرن هستند بیماری خفیف‌تری رخ می‌دهد.
