میاستنی گراویس Myasthenia gravis (MG)
میاستنی گراویس که به سادگی با نام MG نیز شناخته می شود ، یک بیماری عصبی عضلانی نادر است.
اولین مورد MG در سال 1672 توسط توماس ویلیس ، پزشک آکسفورد ثبت شد ،
در آن هنگام اطلاعات زیادی در مورد این بیماری شناخته و درک نشده بود.
در کل در این بیماری ( همه انواع آن ) از هر 100000نفر 40-14 نفر درگیر هستند .
در نتیجه با استفاده از این آمار و در نظر گرفتن جمعیت 85 میلیون نفری ایران تقریبا آماری حدود
11900تا 34000نفر در ایران امکان دارد به این بیماری مبتلا باشند.
انواع میاستنی گراویس خود ایمنی :
تشخیص
علاوه بر ارزیابی کامل پزشکی و عصبی ، با شروع آزمایش بالینی ، می توان از تعدادی آزمایش برای تعیین تشخیص MG استفاده کرد.
برای بررسی ضعف همراه با فعالیت ، یک پزشک بالینی ممکن است بیمار را به انجام یک وظیفه پایدار وادار کند ،
مانند اینکه به بالا نگاه کند تا ببیند آیا افتادگی پلک با خستگی تشدید می شود یا خیر.
برای آزمایش ضعف عضلانی ، ممکن است یک پزشک از شما بخواهد که با عضلات خاصی تمرینات مکرر انجام دهید
و توانایی بهبودی و بازیابی قدرت را مشاهده کنید تا ببیند آیا بعد از استراحت بهبود می یابد یا خیر.
تشخیص میاستنی گراویس از طریق چندین روش از جمله موارد زیر تأیید می شود:
آزمایش خون برای تشخیص آنتی بادی های غیر طبیعی. تقریباً 85٪ از افراد با آزمایش MG مثبت
برای این گروه از آنتی بادی ها تشخیص داده می شوند.
آزمایش خون برای بیماران MG که آزمایش آنتی بادی استیل کولین (AChR) منفی است.
تقریباً 6٪ از بیماران MG بدون آنتی بادی AChR از نظر آنتی بادی ضد MUSK مثبت هستند.
تست آیس پک معاینه ای است که توسط متخصصان انجام می شود در این تست به مدت سی ثانیه تا یک دقیقه
یخ بر روی پلک افتاده قرار داده می شود و در فرد مبتلا به MG قدرت پلک پس از انجام تست بهبود می یابد.
ادروفونیوم دارویی است که از تجزیه استیل کولین در سیناپس جلوگیری می کند .
در این تست پس از تزریق دارو قدرت عضله ضعیف به مدت محدودی بهبود می یابد
به طور مثال در افتادگی پلک قدرت عضله پلک بهبود یافته و بیمار قادر می شود که چشم بسته را باز کند.
تحریکات عصبی تکراری (RNS) با استفاده از شوک های الکتریکی اغلب برای اندازه گیری پاسخ عضلانی
و پتانسیل عملکرد و اینکه آیا نتایج با تشخیص MG سازگار است استفاده می شود.
یکی از روش های تشخیص بیمارMG می باشد . در این روش با ضبط پتانسیل های عملکرد فیبرهای عضلانی منفرد
با استفاده از الکترود سوزنی کوچک ، نقایص انتقال عصبی عضلانی را کشف می کند.
نتایج برخی از این آزمایشات حتی برای کسی که ممکن است علائم MG را نشان دهد می تواند نتیجه منفی باشد.
این روش زمانی کاربرد دارد که تمام تست های تشخیص بیماری MG منفی بوده ولی هنوز پزشک به دلایلی مشکوک به این بیماری می باشد .
به همین دلیل و به دلیل سخت بودن و درد ناشی از انجام این روش و گران بودن نرم افزار و قابل نصب نبودن تمام
دستگاه های نوار عصب روی آن این روش در تعداد معدودی از مراکز درمانی
از جمله در تهران (بیمارستان شریعتی، بیمارستان امام خمینی، بیمارستان فیروزگر ) انجام می شود.
درمان بیماری میاستنی
در حال حاضر درمان های متعددی جهت کنترل علائم و همچنین بیماری وجود دارد.
بهبود خود به خودی اگرچه غیر معمول است ، اما ممکن است بدون هیچ درمان خاصی رخ دهد.
با این حال ، از آنجا که هر مورد MG منحصر به فرد است ، شما و پزشک در مورد یک برنامه درمانی
برای نیازهای خاص خود تصمیم می گیرید.
دارو میاستنی گراویس
به استیل کولین اجازه می دهد تا برای مدت طولانی تری در محل اتصال عصبی عضلانی باقی بماند ،
که به نوبه خود باعث فعال شدن محل های گیرنده بیشتر می شود ،
در نتیجه باعث افزایش هدایت و درگیری عضلات می شود Mestinon به صورت قرص های سریع
60 میلی گرم و نوع ایرانی آن با نام پیرامیست 60 میلی گرم در ایران عرضه میشود
یک نوع مستینون نیز به صورت کپسول آهسته رهش 180 میلی گرم با نام تجاری Timespan ،
باعث تحویل پیریدیو استیگمین بروماید در یک دوره 12 ساعته می شود.
کپسول های آهسته رهش180 میلی گرم در بیمارانی که نیازمند هستند تا شب از خواب بیدار شوند و
دارو مصرف کنند بسیار مفید می باشد زیرا به دلیل دوز بالا و باقی ماندن دارو در خون این امکان را فراهم میکند
تا بیمار نیاز به بیدار شدن و مصرف دارو در طول شب نداشته باشد. ا
لبته این نوع کپسول آهسته رهش 180 میلی گرم در حال حاضر در ایران موجود نمی باشد .
کورتیکواستروئیدها ، مانند پردنیزلون یا یک داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی
مانند آزاتیوپرین یا آزارام (Imuran) ، مایکوفنالات مفتیل (Cellcept) یا سیکلوسپورین (Cyclosporin) ، تاکرولیموس
(معمولا ر ایران زیاد استفاده نمیشود ولی کاربرد دارد ) ممکن است توسط پزشک به عنوان یک داروی مستقل یا به صورت ترکیبی تجویز شود.
این داروها تولید آنتی بادی هایی را در بدن شما مهار می کنند که ممکن است گیرنده های استیل کولین بدن شما را مسدود یا متصل کنند.
این انسداد یا اتصال گیرنده های استیل کولین باعث ضعف می شود.
ریتوکسیمب یا مپترا:
داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی از طریق مهار سلول های لنفوسیت CD20 می باشد
که به عنوان خط دوم یا سوم در کنار سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی استفاده می شود .
جدیدترین طبقه بندی داروهای قابل تزریق است که برای درمان MG در بیماران بزرگسالی
که آنتی بادی گیرنده ضد استیل کولین مثبت دارند مورد استفاده است
و برای کاهش حملات سیستم ایمنی بدن که ممکن است در علائم MG نقش داشته باشند ، کار می کند.
این دارو بدلیل بالا بودن هزینه آن هنوز وارد بازار ایران نشده ولی از نظر بحث درمانی بسیار مفید می باشد
و در برخی از بیمارانی که در مقابل ریتوکسی مپ مقاوم به درمان بودن بودند مفید واقع شده.
سایر استراتژی های درمانی
ممکن است پزشک IVIG را به عنوان بخشی از رژیم درمانی شما تجویز کند.
تزریق معمولی IVIG ممکن است از 4 تا 8 ساعت به طول انجامد و به طور معمول در یک بیمارستان است.
این روش از تولید آنتی بادی در بدن شما جلوگیری می کند (که ممکن است باعث ضعف شما شود)
در حالی که از شما در برابر عفونت های احتمالی محافظت می کند. نتایج اغلب موقت هستند ،
بنابراین دمان های مکرر لازم است این دارو در موارد حملات شدید MG (crisis) استفاده می شود
این یک روش فیلتراسیون است که به موجب آن آنتی بادی های غیرطبیعی از پلاسمای خون خارج می شوند.
این روش به دو خط داخل وریدی (IV) یا پورت قبل از انجام PLEX نیاز دارد. پزشک شما ممکن است تصمیم بگیرد
که شما برای بهبود سریع قدرت قبل از جراحی به این روش درمانی نیاز دارید.
از آنجا که بدن شما به طور مداوم آنتی بادی تولید می کند ، ممکن است به درمان های مکرر PLEX نیاز باشد.
در مورد اثر بخشی دو روش ivig وplex به طور معمول ارجعیتی وجود ندارد
و پزشک بر اساس صلاح دید و در دسترس بودن ،روش درمانی را انتخاب میکند
برداشتن غده تیموس از طریق جراحی است. این روش در مورد بیماران mg از نوع AchR استفاده می شود.
غده تیموس در وسط بالای قفسه سینه شما قرار دارد و بر روی قلب شما قرار دارد.
این غده در تولید آنتی بادی نقش دارد. در حالی که در اوایل کودکی بیشترین فعالیت را دارد ،
غده تیموس معمولاً با گذشت زمان جمع می شود و اعتقاد بر این است که در اوایل بزرگسالی دیگر عملکردی ندارد.
اما گاهی اوقات ، غده تیموس بزرگ باقی می ماند و همچنان در تولید آنتی بادی فعال است.
اثر بخشی این روش جراحی در هر بیمار متفاوت است.
برای بهبود ضعف ناشی از MG و از بین بردن تیموما ، تومور خوش خیم در تیموس که فقط در 10٪ بیماران
خود را نشان می دهد ، این غده برداشته می شود.
هر شخصی که با MG تشخیص داده می شود باید از سینه سی تی اسکن کند تا از نظر وجود تومور استفاده کند.
اهداف عصبی تیمکتومی بهبود قابل توجهی در ضعف بیمار ، کاهش داروهای مورد استفاده
و در حالت ایده آل بهبودی دائمی (از بین بردن کامل تمام ضعف ها و از بین بردن همه داروها) است.
از تیمکتومی معمولاً برای درمان بیماری فعال استفاده نمی شود بلکه اعتقاد بر این است که نتیجه طولانی مدت را بهبود می بخشد.
نتایج ممکن است برای یک تا دو سال یا بیشتر بعد از تیمکتومی دیده نشود.